Hội chứng Horner

Hội chứng Horner là một tình trạng hiếm gặp với biểu hiện cổ điển với chứng bệnh ptosis một phần (sụp mí hoặc sụp mí mắt trên), chứng co mi (đồng tử co lại) và chứng mất tiết mồ hôi ở mặt (mất mồ hôi) do gián đoạn cung cấp dây thần kinh giao cảm. Nó chủ yếu mắc phải sau tổn thương cung cấp dây thần kinh giao cảm, nhưng một số trường hợp hiếm gặp của các dạng bẩm sinh đã được thấy. Điều trị tập trung vào việc xác định và xử trí thích hợp nguyên nhân cơ bản thứ cấp.

Hội chứng này có một số tên gọi như hội chứng Bernard- Horner (các nước nói tiếng Pháp), hội chứng Horner (các nước nói tiếng Anh), liệt giao cảm và hội chứng Von Passow ( hội chứng Horner liên quan đến dị vật mống mắt).

Hội chứng được mô tả lần đầu tiên bởi Francois Pourfour du Petit vào năm 1727 khi xem xét kết quả từ một thí nghiệm trên động vật liên quan đến việc cắt bỏ các dây thần kinh liên sườn và những thay đổi sau đó được thấy ở mắt và mặt một bên. Nó được nhà sinh lý học người Pháp, Claude Bernard, phác thảo kỹ lưỡng hơn vào năm 1852, sau đó là một số bác sĩ đưa ra các cách giải thích khác nhau.

Tình trạng này được chính thức mô tả và sau đó được đặt tên theo bác sĩ nhãn khoa người Thụy Sĩ Johann Friedrich Horner vào năm 1869.

Giải phẫu học

Hiểu được nội tâm giao cảm của mắt là rất quan trọng để hiểu các đặc điểm của hội chứng này. Cung thần kinh được tạo thành bởi ba tế bào thần kinh khác nhau, bắt đầu từ vùng dưới đồi sau bên và kết thúc là các dây thần kinh thể mi dài để cung cấp chất làm giãn mống mắt và cơ ức trên (cơ Muller).

Các tế bào thần kinh bậc một bắt nguồn từ vùng dưới đồi và đi xuống qua não giữa và các pons không bắt chéo, kết thúc ở mức C8-T2 của tủy sống trong các cột tế bào trung gian (trung tâm cột sống của Budge). Tế bào thần kinh thai bậc hai thoát ra ở mức độ T1 của tủy sống để đi vào chuỗi giao cảm cổ tử cung nơi các sợi đi lên khớp thần kinh ở hạch cổ tử cung trên ở mức C3-C4.

Các sợi bậc ba, hậu liên kết, phân nhánh thành các sợi vận động cơ và vận mạch đi theo động mạch cảnh ngoài và kích hoạt các tuyến mồ hôi và mạch máu của mặt. Các sợi còn lại đi dọc theo động mạch cảnh trong trong đám rối động mạch cảnh để cuối cùng đi vào xoang hang, nơi chúng tham gia vào dây thần kinh bắt cóc (CN VI). Sau đó, các sợi thoát ra khỏi xoang hang để đi vào quỹ đạo qua đường nứt quỹ đạo trên cùng với nhánh nhãn khoa (V1) của dây thần kinh sinh ba (CN V) là dây thần kinh thể mi dài.

Nguyên nhân

Hội chứng Horner chủ yếu là một tình trạng mắc phải thứ phát sau các bệnh toàn thân / tại chỗ hoặc các nguyên nhân gây bệnh nhưng có thể là bẩm sinh và trong một số trường hợp hiếm hoi, hoàn toàn là do di truyền. Sợi giao cảm có một quá trình mở rộng và có thể bị gián đoạn trong quá trình di chuyển ngoài sọ, nội sọ hoặc trong quỹ đạo. Hội chứng  Preganglionic Horner có thể là một dấu hiệu đáng ngại do nó liên quan đến các khối u ác tính ở phổi. Nhìn chung, các nguyên nhân của hội chứng Horner có thể được phân chia theo vị trí giải phẫu của sự gián đoạn.

Các tế bào thần kinh bậc một hầu hết bị ảnh hưởng bởi các điều kiện nội sọ và bao gồm các yếu tố sau:

  • Tai biến mạch máu não (CVA)
  • Đa xơ cứng
  • Dị tật Arnold-Chiari
  • Viêm não
  • Viêm màng não
  • Hội chứng tuỷ bên 
  • Syringomyelia
  • Khối u nội sọ (tuyến yên hoặc nền sọ)
  • Chấn thương cột sống trên mức T2-T3
  • U tủy sống

Các tế bào thần kinh bậc hai đi ngang qua vùng lồng ngực và bị ảnh hưởng bởi những điều sau đây:

  • Khối u ác tính liên quan đến đỉnh phổi (khối u Pancoast)
  • Xương sườn cổ (chấn thương hướng)
  • Tổn thương động mạch dưới đòn (chứng phình động mạch)
  • Nổi hạch trung thất
  • Chấn thương đám rối thần kinh cánh tay
  • U nguyên bào thần kinh của chuỗi giao cảm đốt sống 
  • Áp xe răng liên quan đến vùng hàm dưới
  • Gây thiếu máu (bao gồm cắt tuyến giáp, bóc tách tận gốc cổ, cắt amidan, ghép động mạch vành hoặc chụp động mạch cảnh)

Các tế bào thần kinh bậc ba nằm gần động mạch cảnh trong và xoang hang và bị ảnh hưởng bởi những điều sau đây:

  • Rò động mạch cảnh
  • Bóc tách động mạch cảnh trong hoặc một chứng phình động mạch
  • Đau đầu từng cụm hoặc chứng đau nửa đầu
  • Hội chứng paratrigeminal Raeder (đau mặt một bên, đau đầu và hội chứng Horner )
  • Nhiễm Herpes zoster
  • Viêm động mạch thái dương

Dịch tễ học

Hội chứng Horner không phổ biến, xảy ra với tần suất khoảng 1 trên 6.000. Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi hoặc với bất kỳ dân tộc nào.

Sinh lý bệnh

Như đã mô tả trước đây, hội chứng Horner là hậu quả của sự gián đoạn giao cảm. Các triệu chứng phụ thuộc vào vị trí của tổn thương, và mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào mức độ sâu. 

Cơ ức đòn chũm giúp nâng cao mi trên và có nguồn cung cấp dây thần kinh giao cảm. Sự dày lên của cơ này gây ra bệnh ptosis nhẹ hơn so với bệnh liệt vận động cơ (CN III) vốn cung cấp cho cơ vận nhãn lồng bàn tay. Cơ ức trên chịu trách nhiệm giữ cho mí trên ở vị trí nâng lên sau khi cơ nâng mi nâng lên. Điều này giải thích ptosis một phần gặp trong hội chứng Horner . Mí dưới có thể hơi cao do sự phát triển của cơ mi dưới, tương tự như cơ ức trên.

Cung thần kinh giao cảm chịu trách nhiệm cho sự giãn nở của đồng tử (giãn đồng tử). Khi bị gián đoạn, nguồn cung cấp phó giao cảm không bị hạn chế, và sự co thắt của đồng tử (đồng tử) xảy ra sau đó. Phản ứng của con ngươi với ánh sáng và chỗ ở là bình thường vì những hệ thống đó không phụ thuộc vào nguồn cung cấp thần kinh giao cảm.

Anhidrosis một bên, một cách trình bày cổ điển khác, phụ thuộc vào mức độ gián đoạn của cung giao cảm. Anhidrosis với các tổn thương tế bào thần kinh bậc nhất ảnh hưởng đến một bên của cơ thể như là nguồn cung cấp giao cảm từ nguồn gốc trung ương của nó. Mặt bên có liên quan đến các tổn thương liên quan đến các tế bào thần kinh bậc hai. Tổn thương tế bào thần kinh bậc ba sau tạo biểu mô xảy ra sau khi các sợi vận mạch và vận mạch chủ đã phân nhánh cho thấy sự tham gia rất hạn chế của mặt (khu vực tiếp giáp với chân mày bên).

Dị sắc tố mống mắt (thiếu hụt sắc tố có liên quan trong mống mắt ở bên bị ảnh hưởng) gặp ở trẻ em dưới 2 tuổi và ở dạng hội chứng Horner bẩm sinh .

Phát hiện

Việc xác định vị trí của tổn thương trong hội chứng Horner là rất quan trọng trong việc xử trí tiếp theo. Do đó, một lịch sử chi tiết và khám sức khỏe là rất quan trọng. Khi đánh giá, cần lưu ý những điểm sau:

  • Các vấn đề về thăng bằng, thính giác, cảm giác và nuốt có thể hướng đến một quá trình trung tâm hơn liên quan đến các tế bào thần kinh bậc một.
  • Tiền sử chấn thương hoặc can thiệp phẫu thuật trước đó liên quan đến các điểm đầu, mặt, cổ, vai hoặc lưng đối với sự tham gia của các tế bào thần kinh bậc hai.
  • Tiền sử y tế và thuốc men chi tiết trong quá khứ để loại trừ việc sử dụng thuốc mê hoặc thuốc kích thích thần kinh.
  • Đau đầu, nhìn đôi, tê mặt hoặc đau cho thấy sự liên quan của tế bào thần kinh bậc ba.
  • Sự hiện diện của anhidrosis và vị trí của nó có thể giúp bản địa hóa.
  • Tiền sử đau đầu chi tiết nếu có.
  • Các triệu chứng lâu dài hướng đến một nguyên nhân cơ bản lành tính hơn so với các triệu chứng tiến triển gần đây như sụt cân, ho ra máu, sốt nhẹ và nổi hạch.
  • Đỏ bừng mặt gợi ý một tổn thương thai nghén.
  • Đau vùng mặt hoặc quỹ đạo kết hợp với chứng đau miosis và chứng đau quặn thắt phải hướng đến hội chứng dây thần kinh Raeder.
  • Tiền sử tổn thương da hoặc nhiễm herpes zoster đã được chẩn đoán trước đó.
  • Mức độ nghiêm trọng và vị trí của cơn đau.

Việc kiểm tra mắt chi tiết được đảm bảo và phải bao gồm những điều sau đây:

  • Phản ứng của học sinh với ánh sáng và chỗ ở
  • Đo đường kính đồng tử trong ánh sáng mờ và sáng
  • Kiểm tra mí mắt trên để tìm vết thương và tình trạng mệt mỏi
  • Đánh giá các chuyển động ngoại tâm
  • Tầm nhìn, bao gồm thị giác màu và các trường thị giác
  • Kiểm tra đèn khe để biết các chi tiết cấu trúc 
  • Đánh giá sự hiện diện của rung giật nhãn cầu

Đề thi chi tiết có thể cho thấy một đồng tử tròn và co lại. Đồng tử bị ảnh hưởng có độ trễ giãn nở (giãn ra chậm hơn) và đồng tử không bằng nhau được đánh giá cao hơn trong bóng tối so với ánh sáng. Có thể không có phản xạ ciliospinal.

Hơn nữa, có thể nhìn thấy bệnh ptosis một phần, dị vật mống mắt, lồi mắt rõ, co mí mắt một bên, kết mạc tiêm và không có thay đổi hoặc giảm thoáng qua nhãn áp. 

Điều quan trọng là phải thực hiện một cuộc kiểm tra toàn thân chi tiết, chú ý cụ thể đến các hệ thống thần kinh, phổi và tim mạch và xem xét các điểm khác biệt khác nhau được thảo luận ở phần sau.

Đánh giá

Phòng thí nghiệm

  • Công việc ban đầu nên bao gồm công thức máu đầy đủ (CBC), tốc độ lắng hồng cầu (ESR) và bảng hóa học huyết thanh.
  • Có thể chỉ định cấy nước tiểu hoặc cấy máu nếu nghi ngờ có tác nhân lây nhiễm.
  • Xét nghiệm nghi ngờ giang mai thần kinh, HIV cùng với chức năng tuyến giáp, vitamin B-12 và nồng độ folate có thể được chỉ định nếu được chỉ định sau khi kiểm tra bệnh sử và chi tiết.
  • Xét nghiệm nước tiểu để tìm sản phẩm phụ catecholamine chuyển hóa tăng cao là quan trọng đối với bệnh nhi nghi ngờ u nguyên bào thần kinh.
  • Dẫn xuất protein tinh khiết (PPD) được bảo đảm trong trường hợp nghi ngờ mắc bệnh lao.

Hình ảnh

  • Chụp X-quang ngực sau đó là chụp cắt lớp vi tính (CT) phải được chỉ định ở bệnh nhân khi nghi ngờ bệnh ác tính phổi.
  • Chụp CT đầu và chụp cộng hưởng từ (MRI) được khuyên dùng trong các trường hợp có thể bị đột quỵ.
  • MRI được bảo đảm và ưu tiên hơn siêu âm khi có khả năng xảy ra bóc tách động mạch cảnh ( hội chứng Horner đau đớn ). 

Thử nghiệm dược lý

Đây là phương thức kiểm tra hữu ích nhất để bản địa hóa chẩn đoán.

Thử nghiệm Cocain tại chỗ:  Cocain hoạt động như một chất giao cảm gián tiếp ức chế sự tái hấp thu norepinephrine từ khe tiếp hợp. Dung dịch cocain (từ 2% đến 10%) được nhỏ vào cả hai mắt. Cả hai mắt đều được đánh giá sau ít nhất 30 phút trở lên để có phản ứng tối ưu. Sự giãn ra ở mắt bị ảnh hưởng khiến nó giãn ra kém hơn so với mắt bình thường. Anisocoria từ 0,8 mm trở lên được coi là chẩn đoán. Xét nghiệm không giúp xác định mức độ tổn thương.

Thử nghiệm này có những nhược điểm khác như giá hợp chất tương đối cao, tốn nhiều thời gian, thử nghiệm cho kết quả không rõ ràng và các chất chuyển hóa của cocaine có thể được phát hiện trong nước tiểu.

 Xét nghiệm Hydroxyamphetamine tại chỗ: Xét nghiệm này đặc biệt hữu ích trong việc xác định vị trí của tổn thương. Hydroxyamphetamine kích thích giải phóng norepinephrine được lưu trữ từ các thiết bị đầu cuối sau tế bào thần kinh vào khớp thần kinh. Tổn thương bậc ba sau synap có thể được phân biệt với tổn thương bậc hai hoặc bậc một trước synap.

Hai giọt dung dịch hydroxyamphetamine 1% được nhỏ vào cả hai mắt. Mắt bị ảnh hưởng (tổn thương bậc ba) sẽ không giãn ra như mắt bình thường. Trong khi trong trường hợp các sợi hậu liên kết còn nguyên vẹn (tổn thương cấp một và cấp hai), đồng tử bị ảnh hưởng sẽ giãn ra ở một mức độ tương đương hoặc lớn hơn.

Những bất lợi liên quan đến xét nghiệm này bao gồm không thể thực hiện cùng ngày với xét nghiệm cocaine và kết quả âm tính giả.

Xét nghiệm Apraclonidine tại chỗ: Xét nghiệm này được coi là xét nghiệm được lựa chọn do độ nhạy tốt và tính thực tế tổng thể. Apraclonidine hoạt động như một chất chủ vận alpha1 yếu và chất chủ vận alpha2 mạnh. Nó được phân loại như một tác nhân hạ huyết áp ở mắt. Sự điều hòa của các thụ thể alpha1 trong hội chứng Horner chuyển thành một phản ứng quá mức của các chất làm giãn mống mắt (quá mẫn giảm độ nhạy) với một tác nhân chủ vận như apraclonidine.

Dung dịch 0,5-1% được nhỏ vào cả hai mắt. Mắt bị ảnh hưởng sẽ có biểu hiện giãn đồng tử, trong khi mắt bình thường chủ yếu không nhạy cảm. Hậu quả là nhỏ dung dịch dẫn đến sự đảo ngược rõ ràng của chứng dị ứng (đồng tử bị ảnh hưởng giãn ra và đồng tử bình thường co lại). Điều này là do hoạt tính chủ vận alpha 2 mạnh hơn so với hoạt tính chủ vận alpha 1 yếu hơn của apraclonidine.

Một số nhược điểm của hình thức xét nghiệm này bao gồm kết quả âm tính giả trong trường hợp cấp tính, tác dụng phụ toàn thân ở trẻ em, không có khả năng xác định vị trí tổn thương và thời gian bán hủy của thuốc tương đối dài.

Các tác nhân khác đã được đề xuất nhưng không phù hợp với lâm sàng do một số lý do, chẳng hạn như:

  • Pholedrine, một dẫn xuất N-methyl của hydroxyamphetamine, mạnh bằng một nửa hydroxyamphetamine và đã cho kết quả tương đương nhưng do tính sẵn có hạn chế nên đã bị hạn chế.
  • Adrenaline, một thuốc cường giao cảm tác dụng trực tiếp, cũng đã được đề xuất nhưng có khả năng thâm nhập kém qua giác mạc và độ nhạy cảm với thuốc có thể thay đổi.
  • Phenylephrine, một chất chủ vận chọn lọc alpha1, cũng đã được đề xuất nhưng khả năng thâm nhập kém qua giác mạc và kết quả khác nhau, tùy thuộc vào mức độ giảm độ sâu. 

Điều trị

Các lựa chọn điều trị dựa trên chẩn đoán và quản lý nguyên nhân cơ bản. Chẩn đoán kịp thời là quan trọng hàng đầu sau đó chuyển đến bác sĩ chuyên khoa thích hợp. Các chuyên gia chăm sóc sức khỏe nên kết hợp tầm quan trọng của việc khám mắt vào sự nhạy bén của họ.

Việc can thiệp bằng phẫu thuật có được chỉ định hay không và loại nào phù hợp phần lớn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh. Các lựa chọn điều trị phẫu thuật bao gồm:

  • Chú ý phẫu thuật thần kinh đối với hội chứng  Horner liên quan đến chứng phình động mạch
  • Chăm sóc phẫu thuật mạch máu cho các nguyên nhân như bóc tách động mạch cảnh hoặc chứng phình động mạch

Chẩn đoán phân biệt

Như đã mô tả trước đây, cơn đau kèm theo hội chứng Horner hướng đến một nguyên nhân cơ bản âm thầm hơn và cần được đánh giá kỹ lưỡng. Các triệu chứng toàn thân như sụt cân và mệt mỏi tiến triển có thể chỉ ra một bệnh lý ác tính tiềm ẩn. Hơn nữa, hội chứng Horner có thể là một biểu hiện sớm của u nguyên bào thần kinh ở trẻ em. 

Bóc tách động mạch cảnh có thể gây đau đầu một bên và đau mặt hoặc cổ. Nếu nghi ngờ, cần phải làm việc khẩn cấp và điều trị thích hợp.

Hội chứng dây thần kinh Raeder cũng có thể biểu hiện với đau đầu nhưng kèm theo suy giảm dây thần kinh sinh ba (CN V).

Anisocoria và / hoặc ptosis có thể do vô số bệnh và tình trạng như hội chứng Holmes-Adie, giang mai thần kinh (đồng tử Argyll Robertson), liệt dây thần kinh thứ ba hoặc viêm dây thần kinh thị giác.

Bài viết này hữu ích không? post
Chia sẻ bài viết lên:
- Điều trị sụp mí mắt

Với kinh nghiệm nhiều năm trong điều trị sụp mí mắt. Đã từng trực tiếp điều trị thành công nhiều ca sụp mi bẩm sinh, sụp mi mắc phải bằng cả Đông và Tây y. Chúng tôi lập trang này mong muốn chia sẻ thêm kiến thức và các phương pháp điều trị giúp quý độc giả hiểu hơn về căn bệnh này cũng như nắm được các phương pháp điều trị phù hợp.

Viết một bình luận